ヒルシュスプルング病について。
概要
ヒルシュスプルング病とは、腸管の神経節細胞が先天的に欠如している為、消化管の動きが制御できず、重い便秘症や腸閉塞などの症状が起きる疾患。
無神経節腸管の長さは、約80%が肛門からS状結腸までであるが、大腸全てや小腸まで及ぶ例もある。
症状
新生児、乳児期の急性の腸閉塞、重症便秘。
お腹の張りが非常に強い為に吐いてしまったり、重い腸炎が起きることがある。
腸の壊死や穿孔が起きて非常に危険な状態になることもある。
腸管の蠕動不全や異常な拡張による細菌の異常増殖が原因で、敗血症ショックが起きる事がある。
診断
注腸造影検査、直腸肛門内圧測定検査、直腸生検検査で診断する。
治療
治療には手術が必要。
神経節細胞の無い腸を切り取り、正常な腸を引き下ろして肛門部に接合させる(結腸プルスルー手術)。
開腹手術の他に、腹腔鏡や経肛門手術などが行われる。場合によっては小腸移植の適応になる症例もある。
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